てんかんは、突然意識を失って反応がなくなるなどの「てんかん発作」をくりかえし起こす病気ですが、その原因や症状は人により様々で、乳幼児から高齢者までどの年齢層でも発病する可能性があり、患者数も1000人に5人〜8人(日本全体で60万〜100万人)と、誰もがかかる可能性のあるありふれた病気のひとつです。「てんかん発作」は、脳の一部の神経細胞が突然一時的に異常な電気活動(電気発射)を起こすことにより生じますが、脳のどの範囲で電気発射が起こるかにより様々な「発作症状」を示します。しかし症状は基本的に一過性で、てんかん発作終了後は元通りの状態に回復することが特徴です。
原因は様々で、脳腫瘍や頭部外傷後遺症などの明らかな原因がある場合は「症候性てんかん」、原因不明の場合は「特発性てんかん」と呼ばれます。治療は適切な抗てんかん薬を服用することで、大部分の患者さんでは発作は抑制され通常の社会生活を支障なくおくれます。一方、抗てんかん薬では発作を抑えることができず、「難治性てんかん」として複数の抗てんかん薬の調整や外科治療などの専門的なてんかん治療を必要とする場合もあります。
脳の神経細胞(ニューロン)は、その数は数百億ともいわれますが、基本的に電気的活動を行っているため、強い電気刺激により異常で過剰な電気活動(電気発射)を起こす性質があります。「てんかん発作」は、このニューロンの電気発射が外部からの刺激なしに自発的に起こる現象を指し、また「てんかん」は、この「てんかん発作」をくりかえし起こすことを特徴とする病気です。
てんかんは、原因が不明な「特発性てんかん」と、頭部外傷、脳卒中、脳腫瘍、アルツハイマー病など原因が明らかな「症候性てんかん」に分けられ、前者が全体の約6割、後者が残りの約4割を占めるとされます。乳幼児から、小児、学童、思春期、成人、高齢者のいずれの年齢層でも発症しますが、特に小児と高齢者で発症率が高いといわれています。
重症度は千差万別で、小児期に発病し数年に一度程度の発作で成人になれば治癒や完治してしまう良性の特発性てんかんがある一方、頻繁に発作をくりかえし様々な脳機能障害が進行する難治の症候性てんかんもあります。しかし全体としては、2/3から3/4の患者さんは抗てんかん薬の服用で発作は止まり、大半の患者さんは支障なく通常の社会生活をおくることができます。また薬で発作が抑制されない場合でも、海馬硬化症や良性の脳腫瘍などのはっきりした病変がある場合は、手術で発作の治癒や完治を期待することもできます。
「てんかん発作」の症状は、脳のどの範囲で異常な電気発射が起こるかにより多彩です。たとえば脳の一部で起こる発作(部分発作)では、後頭葉の視覚野で起これば光がチカチカ見える、手の領域の運動野で起これば手がピクピク動く、側頭葉で起これば前胸部不快感や既視感など、患者さん自身が感じられる様々な症状を示します。一方電気発射が脳全体に広がった場合、意識を消失し動作が止まって応答がなくなる、倒れて全身を痙攣させるなど、患者さん自身は発作の間意識がなくなり周囲の状況がわからない状態となります。また、体の一部あるいは全体が一瞬ピクンと動くミオクロニー発作や、突然体の力が抜けバタンと倒れる脱力発作、あるいは手足や口をもそもそと動かす自動症といわれる発作などもあります。
てんかんは、一旦診断されるとその後長期間服薬を必要とすることが多いため、初期診断で、本当にてんかんなのかどうか、ほかに治療が必要な原因はないのかを見極めたうえで、長期的な治療の見通しを立てることが大切です。小児の良性てんかんでは発作症状などの病歴の聴取だけで診断が可能なこともありますが、てんかん発作をくりかえし起こす場合には、基本的に脳波とMRI検査を行い、てんかんの診断と原因を確認する必要があります。
発作で意識が消失することは、患者さんにとって社会生活上最も大きな障害となる症状で、事故にあう危険はもちろん、就労や就学、あるいは自動車運転などに際し大きなハンディキャップとなります。従っててんかんの治療は、発作をいかに消失させるか、あるいは意識消失を伴う発作の回数をいかに減らせるかが主要な目標となります。具体的な治療方法としては、抗てんかん薬の調整が主ですが、自己判断で薬を中断しないことが、発作を防ぐうえで重要です。また、中には先に述べたとおり外科治療で
治癒や完治を期待できる場合もあり、早期に適切な診断を行うことも大切なことです。
てんかんをもつ人にとって、発作が起こっている時間は通常数秒から数分間にすぎないため、発作が起こっていないその他のほとんどの時間は普通の社会生活をおくることが可能です。従って、病気の特性を周囲の人がよく理解し、過剰に活動を制限せず能力を発揮する機会を摘み取ることのないよう配慮することも、てんかんをもつ人に対するケアを行う上で大切なポイントです。
またてんかんをもつ人は、小児では発達や就学、成人では就労や自動車運転、女性では妊娠と出産など、生活上のさまざまな問題に対する継続的なサポートを必要としています。また発作の止まらない患者さんでは、くりかえすてんかん発作による脳機能障害や心理・社会面の障害に対するケアも重要で、様々な福祉制度を活用することも求められます。
「てんかんとは、種々の成因によってもたらされる慢性の脳疾患であって、大脳ニューロンの過剰な発射に由来する反復性の発作(てんかん発作)を特徴とし、それにさまざまな臨床症状及び検査所見がともなう。」
(WHO(世界保健機関)編:てんかん辞典より)
大脳の神経細胞(ニューロン)は規則正しいリズムでお互いに調和を保ちながら電気的に活動しています。
この穏やかなリズムを持った活動が突然崩れて、激しい電気的な乱れ(ニューロンの過剰発射)が生じることによって起きるのが、てんかん発作です。
このため、てんかん発作はよく「脳の電気的嵐」に例えられます。
また、てんかん発作は繰り返しおこることが特徴です。そのため、1回だけの発作では、ふつうはてんかんという診断はつけられません。
てんかんの原因は人によって様々ですが、大きくは症候性てんかんと特発性てんかんに分けれます。
<症候性てんかん>
脳に何らかの障害や傷があることによって起こるてんかん
例)生まれたときの仮死状態や低酸素、脳炎、髄膜炎、脳出血、脳梗塞、脳外傷
<特発性てんかん>
様々な検査をしても異常が見つからない原因不明のてんかん
乳幼期から高齢期まで幅広く発病しますが、3歳以下の発病が最もおおく、80%は18歳以前に発病すると言われています。
しかし近年、人口の高齢化に伴い、高齢者の脳血管障害などによる発病が増えてきています。
てんかんのほとんどは遺伝しません。
一部のてんかんには発病に遺伝子が関係していたり、発作の起こりやすさを受け継ぐことが明らかになっていますが、そうしたてんかんの多くは良性であり、治癒しやすいようです。
「てんかん(癲癇)」という名称は、欧米諸国で使われている「エピレプシー」よりも起源の古い、古代中国医学に由来する言葉です。
「癲」:紀元前200年、秦の始皇帝の時代に、倒れる・ひっくり返る病という意味で用いられ、「癲」1文字で、てんかんという意味で表された。
「癇」:7世紀初頭、隋の煬帝の時代、特に小児のてんかんという意味で用いられる。
この、「癲」「癇」という言葉をあわせて、現在の「てんかん(癲癇)」として使われたのが、10世紀の初頭、唐の時代のことです。
つまり、「てんかん」という病名の由来は、てんかん発作の代表とも言うべき大発作である「倒れる病」という意味です。
てんかんは、脳細胞に起きる異常な神経活動(以下、てんかん放電)のためてんかん発作を来す神経疾患あるいは症状。神経疾患としては最も一般的なものである。
古くから存在が知られる疾患のひとつで、古くはソクラテスやユリウス・カエサルが発病した記録が残っている。特に全般発作時の激しい全身の痙攣から、医学的な知識がない時代には狐憑きなどに代表される憑き物が憑依したと誤認され、時に周囲に混乱を起すことがあり差別の対象となることがあった。
全世界の有病者数は5000万人ほどで、患者のおよそ80%である。各国の疫学データでは発症率が人口の1%前後となっている。昔は「子供の病気」とされていたが、近年の調査研究で、老若男女関係なく発症する可能性があるとの見解も示され、80歳を過ぎてから発病する報告例もあるが、エーミール・クレペリンなどと老年性てんかんは別個のものとして扱っている。
てんかんは予防不可能かつ根治不可能だが、大部分は安価に管理可能な病気であり抗てんかん薬が用いられる。
WHOによる定義によるとてんかんとは『種種の病因によってもたらされる慢性の脳疾患であり、大脳ニューロンの過剰な放電から由来する反復性の発作(てんかん発作、seizure)を主徴とし、それに変異に富んだ臨床ならびに検査所見の表出が伴う』とされている。
この定義は「大脳皮質の過剰な発射ではない」、「反復性でない」、「脳疾患ではない」、「臨床症状が合わない」、「検査所見が合わない」ものは「てんかん」から鑑別するべきだという意味が込められている。
日本神経学会のてんかん治療ガイドライン2010では『てんかんとは慢性の脳の病気で、大脳の神経細胞が過剰に興奮するために、脳の症状(発作)が反復性(2回以上)に起こるものである。発作は突然起こり、普通とは異なる身体症状や意識、運動および感覚の変化が生じる。明らかな痙攣があればてんかんの可能性は高い』と記載されている。
大脳ニューロンを由来としない不随意運動はてんかんではない。例えば脊髄性ミオクローヌスや下位ニューロン障害の線維束攣縮などはてんかんではない。また経過が慢性反復性でなければならないことから、薬物中毒の離脱期におこる痙攣はてんかんではない。これらの痙攣に関しては急性症候性発作で述べる。
てんかんはどこにでもあるありふれた病気です。子どもから大人まで、どんな年齢にも見られますが、多くは小児期と高齢期に発病します。約8割の方は薬により発作は止まります。てんかん発作のために薬を飲んでいる患者さんの数は、人口1000人に8〜10人程度と見られています。言い換えれば、わが国にはおよそ100万人の患者さんがいることになります。
てんかんは今日、およそ30のてんかん症候群に分類されています。そのなかには薬を飲まなくても自然に癒るものから、数年あるいはそれ以上薬を飲み続けなくてはならないてんかん、そしてどのような薬を服用しても発作がとまらない難治てんかんまでと様々です。脳の手術によって発作が完全に止まる、あるいは著しく軽くなるてんかんもあります。
てんかんはてんかん発作を繰り返し起こす大脳の疾患です。てんかん発作は、大脳の働きがいろいろな組み合わせで表れるので、その症状は多彩です。しかし、ひとりの人の発作症状はほぼ一定していて、あれこれ変わることはありません。一定した形の発作が繰り返して起きることがてんかんの特徴です。
てんかんは、その原因から二つの群に分けられます。脳に器質的な変化がない特発性てんかんと、脳に器質的変化をもつ症候性てんかんの二つです。
そのどちらであっても、てんかんには共通した性質があります。それは大脳の神経細胞から一斉に出現する過剰な放電(発射)であり、その放電(発射)は脳波に記録される波−棘波(きょくは)として目で見ることができます。てんかんに特有なこの脳波異常は、てんかん発作が起きている最中にはもちろん、発作がないときにも証明する事ができます。従っててんかんは、特有の発作を繰り返し、かつ脳波に棘波が表れる病気と言うことができます。
見かけの発作症状はてんかん発作に似ていますが、てんかんに含まれない病気があります。失神発作、アルコールけいれん、心因性発作、憤怒けいれん、夜驚症などで、これらの病気にはてんかんに特有な脳波異常は見られません。
また、脳波に棘波をはじめとするてんかん性異常が認められるものの、何の発作症状もない場合があります。例えば、患者さんの身内の方に脳波異常が認められることがありますが、一生の間に一度も発作がなければ、てんかんということはできません。
同じ発作を繰り返し、かつ何らかの脳波異常を示しても、てんかんから除外される病気があります。例えば、進行性の脳腫瘍や急性の脳炎のためにけいれん発作が現れる場合があります。これらの急性・進行性の脳疾患が原因となって発作が起きる病気はてんかんとはいいません。
てんかんに発作以外の神経・精神障害が重複する場合があります。例えば、出生時の障害に引き続いて脳性麻痺や精神発達遅滞が現われ、これに重なっててんかんが発病する場合です。この重複障害はてんかんと同じ脳病変に基づくものです。これとは別に、重いてんかん発作を繰り返し反復した結果、知的な障害や精神的な問題などが現われる場合があります。てんかんに重複する障害と発作症状のどちらが重いかによって、医療・処遇上の力点は変わってきます。